输卵管睾丸间质细胞瘤 1 例

1 发病分析报上告症候群状， 22 岁，因咽酮消退 7+ 年初，PET成像( MＭI) 提见右边 侧适配器燥块 2+年初，燥块加大 3 天于 2017 年 9 年初 21 日入我院妇 科。既往年初经表征，末次年初经 2017 年 8 年初 26 日。已婚， G0P0。 7+年初此前无明显诱因出现唇周额头较此前浓密伴咽酮在手续普遍性普遍性消退， 于我院开刀室就诊治，妇产科查体: 指甲、、阴囊颈经常性，阴囊此前 位，经常性大小，泌尿适配器一区尚已为可称常。经 B 超强体检: 尚未见可称 常。建议随来访。每年初定期结案普遍性激亦同及妇产科 B 超强， 随来访过程中都咽 酮进不依普遍性消退( 2017 年 9 年初 22 日咽酮倍数:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 年初至 8 年初不依 B 超强体检，原则上推测上方受精乳腺内实普遍性占位， 2017 年 4 年初、 5 年初、 9 年初 B 超强体检尚未见可称常。2017 年 7 年初 3 日多会腔磁 共振成像( MＭI) 体检见: 上方适配器一区鳞状，大小将近为 1. 6 cm× 1. 7 cm 考虑到良普遍性普遍性病变，浆膜下肌糙? 普遍性索肝蛋白微糙? 2017 年 9 年初 18 日多会腔 MＭI 体检见: 上方适配器一区实普遍性类圆形燥 块影，大小将近为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界部分欠清，呈长 T2 频谱 影。横切两道扩散加权成像( DWI) 呈较低频谱，增弱扫描不原则上匀弱 转化成。考虑到普遍性病变，且与此前片( 2017 年 7 年初 3 日) 更为，溃疡 有加大。随来访期间出现两次可称常流胭脂，色鲜红，使用量寡。入 院出院治为右边适配器包块待查: 普遍性索肝蛋白微? 受精乳腺癌? 入院后查 体: 唇周、双脊柱及毛发增加，否认增弱，没有萎 缩、 声音变粗、加大等男普遍性转化成请注意现，无背棘皮症候群及库欣先导 南征请注意现。癌谱、 CA125、人附咽蛋白 4( HE4) 、激亦同生成亦同( LH) 、 受精卵泡刺激亦同( FSH) 、孕酮、雌二醇、磺酸请注意雄酮( DHAES) 、甲状 腺功能等尚未见可称常。于 2017 年 9 年初 25 日不依褐腔镜探查+上方受精乳腺剥除 绝技。绝技中都见: 阴囊、左边适配器及上方输受精卵管外名曰经常性，上方受精乳腺 请注意两道凹凸不平。绝技中都溶化提见右边受精乳腺生殖锯六边形糙。剖视骨头: 大小将近 3 cm×2 cm×2 cm，呈淡黄色，请注意两道凹凸不平，微较厚， 可利亚及微硬鳞状。绝技后病理体检: 右边受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙，见 个别核裂变像( 见图 1) 。免疫组转化成体检: CK 小灶( +) ，粘液锯 六边形膜抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制亦同－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，嗜铬亦同 A( CGA)( －) ，突触亦同( SYN)( －) ， CＭ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 介素-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因绝技中都溶化提见受精乳腺良普遍性，考虑到症候群状同龄、尚未生孩子， 与症候群状及其家属联系后，仅不依上方受精乳腺剥除绝技，尚未进不依系 统分期活检( 探查多会褐腔褐膜及多会腔/褐主动脉旁淋巴结无增 大) 。绝技后第 2 天结案咽酮恢复经常性水平( 1. 90 nmol/L) 。随 来访 8 年初，无住院。2 讨 论受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙又叫华特锯六边形糙( leydig cell tumor) ， 是一种少见的受精乳腺锯六边形，而受精乳腺锯六边形属 于普遍性索肝蛋白微中都的一个类别。受精乳腺锯六边形大将近占 所有受精乳腺的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生民间组织受精乳腺 分类法将它分为 3 个甲M-: 肝蛋白微激亦同糙、受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙和 非特可称锯六边形糙，其中都受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙占受精乳腺 锯六边形的 15% ～ 20%［2］。该病极为少见，起病隐匿，且流行病专攻 请注意现多不近似于，目此前国内报上道事例不多，流行病专攻上易病状治、漏诊治或 过度卫生保健。因此通过专攻习该发病熟识其流行病专攻请注意现及解剖专攻特 南征，对于今疗和鳞状病有意义。目此前研究者推测女普遍性男普遍性转化成可能会由受精乳腺和人体内互为关病变 导致，识别导致男普遍性转化成的较低雄激亦同来源不明至关重要。此类症候群状胭脂 清咽酮明显消退， 75%出现男普遍性转化成( 请注意现为多毛症候群、痤疮、声韵 偏较低沉、走下坡、增弱、较低而、秃顶等) ，但很寡出现雌激亦同互为关疼痛，部分症候群状可有可称常流胭脂［3～5］。受精乳腺生殖器间 微锯六边形糙请注意现出的女普遍性男普遍性转化成主要因受精乳腺增生胭脂清咽酮 导致，而人体内主要增生磺酸请注意雄酮［6］。增生雄激亦同的脾 上腺最偏较低发病年龄为 58 岁，但也可起因于儿童和 40～50 岁的妇女［7］，糙体大，不一定是侵袭普遍性，也伴有库欣先导 南征，进展非常迅速，几乎是致命的［8］。举例来说症候群状为育龄期女普遍性， 绝技此前体检提见单纯胭脂清咽酮消退，胭脂清磺酸请注意雄酮和磺酸 请注意雄酮原则上经常性，且褐部 B 超强及 MＭI 体检原则上尚未提见人体内病变， 因此可与人体内互为关病变导致的女普遍性男普遍性转化成互为识别。与支 在手-华特锯六边形( sertolileydig cell tumor) 互为比，受精乳腺生殖器肝蛋白微 锯六边形糙互为关雄激亦同疼痛的起病没有那么突然，且程度较重为，有 时可能会在手续普遍性实际上多年［9］。举例来说症候群状女普遍性男普遍性转化成疼痛请注意现并不 明显，仅以毛发增加为主要流行病专攻请注意现，且疼痛重为，发病中都期褐部 超强声尚未能推测受精乳腺占位普遍性病变。因此，流行病专攻上均需与其他导致较低 雄激亦同果糖的疾病互为识别，如多囊受精乳腺先导南征( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天普遍性人体内增加症候群、受精乳腺滤泡膜锯六边形增生 症候群、背棘皮症候群、库欣先导南征等［3］。 受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙的出院治之后均需仰赖民间组织解剖专攻出院治。 其大体名曰: 糙体大部分＜5 cm，最偏较低 2. 4 cm。呈界限清楚的孤立 鳞状，微地较厚，切两道呈黄色、红棕色、甚至背色。较大的内 可出现出胭脂、肿胀。举例来说症候群状绝技后骨头剖视与上述基本互为符。 受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙是仅仅或主要由含 Ｍeinke 升华的华特锯 六边形构成的，根据起因部位的不同， Sternberg 等［10］将受精乳腺咽 丸生殖锯六边形糙分为门锯六边形M-和非门锯六边形M- 2 个甲M-。镜检: 燥 糙锯六边形多边形，弥漫或巢状排列。糙锯六边形六边形核圆，居中都，常深 染， 可含也就是说小核仁。核的大小、形态可有重为－中都度人体内，平常 可见反常核或多核糙锯六边形，核裂变象少见。锯六边形微丰沛，嗜酸 普遍性，内含寡使用量肝蛋白微; 六边形微内可成分丰沛的脂褐亦同。六边形微内假包 涵体为华特锯六边形分转化成的特南征普遍性请注意现之一，其填充特南征与增生 有几分互为似，锻苏木亦同染色显见更清晰，有的涵括体呈半球形， 可能会是 Ｍeinke 升华的此前体。半数以上的发病可以出现近似于的 的 Ｍeinke 升华，请注意现为嗜酸普遍性的棒状包含功用。这些锯六边形不一定 弥散地理分布，但平常可见锯六边形核成簇聚集、被无核嗜酸普遍性一区域所 分隔，即使尚未推测 Ｍeinke 升华。这种结构模式也较低度提见受精卵 巢生殖器生殖锯六边形糙［9］。仅仅仰赖 HE 染色骨头对该病的出院治 有着很较低的难度，均需仰赖免疫组转化成来进一步明确出院治。正如本 例症候群状绝技后病检分析报上告所见，免疫组转化成 VIM、 αinhibin、 CＭ， SF-1 是有着很较低的准确度和特可称普遍性的测试方法，其阳普遍性原则上提见普遍性索－间 微来源不明，而 calretinin 阳普遍性请注意多达华特样锯六边形。CK、 EMA( －) 则可 与受精乳腺粘液普遍性癌互为识别［11］。同时结合 HE 染色镜下所见符合 受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙的民间组织解剖专攻特南征，故之后考虑到出院治为受精卵 巢生殖器生殖锯六边形糙。 尽管彩色多普勒超强声是推测和出院治受精乳腺选用的影像 专攻体检手段，但由于受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙糙体小得多，超强声下多 请注意现为等回声，且超强声出院治的准确普遍性与超强声科中都医师的流行病专攻经验 密切互为关，经超强声也可能会漏诊治，而 MＭI 在受精乳腺识别诊治 断中都的准确度和特可称普遍性原则上较低于彩色多普勒超强声。一项在伴有 较低雄激亦同果糖的绝经女普遍性中都应将用 MＭI 识别出院治受精乳腺价倍数 中都的研究者推测，其阳普遍性率可多达 78%，同义率多达 100%［12］。该燥 糙在 MＭI 中都请注意现为 T1WI 等偏较低频谱， T2WI 频谱取决于内 肝蛋白微锯六边形与纤维肝蛋白微的使用量［13］。Sakamoto 等［14］报上道 1 例PET无机转化成专攻位后移成像( MＭSI) 推测锯六边形内肝蛋白微，有助于出院治。正如 举例来说症候群状多次 B 超强体检结果不一致，而 MＭI 原则上提见上方适配器 燥块，考虑到普遍性病变。B 超强虽然操作方法简便、非常适合，但在此 发病中都不依超强声有漏诊治及延后身体状况可能会，故流行病专攻上在症候群状经济条 件许可的情况下，可考虑到不依 MＭI 体检，以提升流行病专攻出院治率。 普遍性微与大小有关，直径＜5 cm 时，多为良普遍性，较 大时 多 为 害人 普遍性［15］。受精卵 巢 咽 丸 间 微锯六边形糙的糙体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生民间组织受精乳腺分类法将其归为良普遍性燥 糙［16］。因为大部分该类推测时多为中都期且不会住院或转 后移，目此前现有的报上道发病太寡，针对其于今疗尚无标准转化成规范，但多 以开刀为主，对转化成疗或皮肤癌等疗法的反应将也知之甚寡。对于无 生孩子尽快、绝经后的妇女可选全阴囊加泌尿适配器切除绝技或全 两道分期开刀，绝技后无均需补充辅助普遍性于今疗( 转化成疗、皮肤癌或激亦同于今 疗) 。而对于有生孩子尽快的同龄女普遍性，可选患侧适配器切除绝技 或患侧受精乳腺剥除绝技。举例来说症候群状为育龄期女普遍性，尚尚未生孩子， 有弱烈的生孩子愿望。为最大限度降偏较低对生孩子能力的损害，结合 绝技中都溶化结果为右边受精乳腺生殖锯六边形糙，在与症候群状及其家属联系后 之后决定施不依患侧受精乳腺剥除绝技，意欲尚未扩大开刀范围结束手 绝技。绝技后病检结果见: 受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙( 右边受精乳腺) ，绝技后予 以密切随来访胭脂清咽酮及妇产科 B 超强体检( 每年初结案普遍性激亦同及妇 科 B 超强，在手续普遍性半年尚未推测住院及后移转到则每 3 个年初 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。绝技后第 2 天结案咽酮恢复经常性水平，随来访 8 年初， 无住院。故对于该类，流行病专攻上多以开刀为主，开刀方法应将 个体转化成。绝技后症候群状咽酮可恢复至经常性水平，男普遍性转化成疼痛消失， 鳞状病好，很寡起因后移转到及住院，而绝技后随来访对于疾病的鳞状病、复 发及后移转到则至关重要。 综上，尽管受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙极为少见，现有的文献报上 道数使用量有限，但通过该发病的专攻习，对于任何年龄段女普遍性一旦 出现胭脂清咽酮消退伴女普遍性男普遍性转化成请注意现， 原则上应将导致流行病专攻中都医师警惕， 避开病状治、 漏诊治及过度卫生保健。同时对于受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙的 于今疗应将个体转化成， 绝技后随来访对于鳞状病及住院可能会的评核至关重要。参考文献略。原始中有：马彬彬，王 辉，受精乳腺生殖器生殖锯六边形糙 1 例[J], 实用妇产科杂志 2019，35（5）：395-396.