皮脂腺痣并发状汗管囊腺瘤、 刚毛母细胞瘤及血管瘤

1 病历摘录病患者男，33 岁。因前方头皮及手部暗红白无柔毛疣 锥状病变性褐块 33 年，于 2016 年 10 年末 14 日来我院皮 肤科就诊。病患者外祖母时即发现前方头皮及手部一暗红 白褐块，微小无柔鬃毛栖息于，且随年龄不断升高，青春期 时皮损升高显著，隆起于体表，并有黑白褐肉色栖息于， 未曾该系统治疗，偶有痒感，搔不放后易破溃出滴。否认家 族；还有相近胰脏症病患者。 体格检查和：各该系统检查和均正时常。眼科检查和：左边颞 部、左边上睑、前方脸颊部及腮部一暗红白褐肉色，18 cm× 10 cm，颜白青绿色均等；左边眼外眦及上睑部皮损微小粗 紫花；腮部可唯 2 枚肉色，微小长方六角形刺锥状，边界线相符，相比之下 脸部微小（平面图 1A），质软，有油腻感。的实验室及专门设计检查和：滴、尿时常规及肝、肾功能均正 时常；结核病轴突颗粒凝集试验（TPHA）、快速滴浆反应 芝试验（RPR）及 HIV 抗体均阴性。 前方脸颊部皮损有组织病理检查和：粘膜病变长方六角形 结节锥状，无皮脂腺和大汗腺病变（平面图 2A、 B）；大汗腺与粘膜 间有连，成型锥状外缘，泌尿系统；还有相当多病变伴生（平面图 2C、 D）；侧边内可唯多个结节锥状蛋白质团块，水肿细 胞交错长方六角形栅栏锥状，与正时常有组织间无伸长隙，细 胞核小，特征规则（平面图 2E）；侧边含水大量六角形锥状、尺寸 各有不同的滴管凸，凸内展现滴浆（平面图 2F）。 诊断：无皮脂腺伤疤即刻锥状汗管囊腺结节、柔毛母细 胞结节及滴管结节。 治疗：全麻下予前方手部更大无皮脂腺伤疤扩大开刀 妖术、手部局部腹部重新分配修补妖术及全厚皮片移植妖术。妖术 后创面肉芽有组织栖息于很好，随访皮损处可唯瘢痕和寡 许白芝沉着（平面图 1B）。A：左边颞部、左边上睑、前方脸颊部及腮部一暗红白褐肉色，颜白青绿色均等；左边眼外眦及上睑部皮损微小粗紫花； 腮部可唯 2 枚肉色，微小长方六角形刺锥状，边界线相符，相比之下脸部微小；B：妖术后病灶处遗留寡许瘢痕及白芝沉着 平面图 1 无皮脂腺伤疤即刻锥状汗管囊腺结节、柔毛母蛋白质结节及滴管结节病患者治疗前、后皮损A、 B：粘膜病变长方六角形结节锥状，无皮脂腺和大汗腺病变（A： ×40； B： ×100）；C、 D：大汗腺与粘膜间有连，成型锥状外缘，泌尿系统 ；还有相当多病变伴生（C： ×40； D： ×100）；E：侧边内可唯多个结节锥状蛋白质团块，水肿蛋白质交错长方六角形栅栏锥状，与正时常组 织间无伸长隙，蛋白质核小，特征规则（×100）；F：侧边含水大量六角形锥状、尺寸各有不同的滴管凸，凸内展现滴浆（×100） 平面图 2 无皮脂腺伤疤即刻锥状汗管囊腺结节、柔毛母蛋白质结节及滴管结节病患者前方脸颊部皮损有组织病理像（HE 染白）2 讨 论无皮脂腺伤疤旧称器官样伤疤，上会外祖母即有，为单个圆 六角形或卵圆六角形褐块，境界相符，好发于尾部及躯干；至青 春期，皮损显著升高，微小长方六角形现蜡样紫色[1]。无皮脂腺伤疤可 即刻多种脸部，如锥状汗管囊腺结节、柔毛母蛋白质 结节、柔毛鞘结节、无皮脂腺及角化棘皮结节等，其中以 锥状汗管囊腺结节和柔毛母蛋白质结节最时常唯，其次是柔毛鞘结节和 无皮脂腺结节[2-3]。柔毛母蛋白质结节曾被误认为是复合蛋白质胰脏，而 使后者视为无皮脂腺伤疤最时常即刻的恶性，但近来有 研究验证无皮脂腺伤疤仅偶唯即刻复合蛋白质胰脏[3-5]。无皮脂腺 伤疤上会即刻 1 种，但也可同时即刻≥2 种。 Miller 等[6]统计数据 1 例无皮脂腺伤疤即刻 5 种，包括皮脂 腺胰脏、复合蛋白质胰脏、柔鬃毛腺结节、柔毛母蛋白质结节和锥状汗 管囊腺结节，是迄今为止即刻一般来说最多的病患者。目前 国内、外未曾唯无皮脂腺伤疤即刻滴管结节的引述。 柔毛母蛋白质结节为无皮脂腺来源的，在有组织特征学上 与复合蛋白质胰脏并不间有似，且均可以即刻于无皮脂腺伤疤。以 往时常被误诊为复合蛋白质胰脏，因此需要将二者加以鉴定。 柔毛母蛋白质结节栖息于时常多发性，两边菱六角形，上会不与粘膜间有 连，很寡时有发生发炎及水肿，伸长性裂隙位于结节泌尿系统内， 时常唯骨板囊肿，柔毛球和柔毛，蛋白质分化好，无核分裂 象，炎性蛋白质伴生寡唯。而复合蛋白质胰脏的结节于侧边 含水，不菱六角形，结节体周围有显著的伸长隙，泌尿系统内成纤维蛋白质及炎性蛋白质相当多，时常时有发生发炎及水肿。 性疾病是良性，但它好发于尾部及手部，青春 期后栖息于迅速且易即刻多种良、恶性，严重影响 病患者的身心健康。因此性疾病于青春期前手妖术后开刀是一 种令人满意的治疗分析方法。本例为中年病患者，无皮脂腺伤疤更大， 同时即刻锥状汗管囊腺结节、柔毛母蛋白质结节及滴管结节， 予手妖术后开刀后，头、手部局部行腹部重新分配修补妖术及全 厚皮片移植妖术。住院 20 d 后，创面肉芽栖息于很好，随访 3 个年末后恢复很好。参考文献略。更早出处：李宝年末，张 健等，无皮脂腺伤疤即刻锥状汗管囊腺结节、 柔毛母蛋白质结节及滴管结节[J],病理眼科杂志，2018 ，47（11） ：713-715.